Het is een gezwel van het bijniermerg. Het gezwel maakt teveel stresshormonen. Het gezwel kan ook buiten de bijnieren voorkomen. Dan wordt het een paraganglioom genoemd.

Bij een derde van de mensen is sprake van erfelijke aanleg. Een foutje in het erfelijk materiaal veroorzaakt het gezwel. Een feochromocytoom is meestal een goedaardige zwelling en in 10-15% is sprake van een kwaadaardig gezwel.

Een feochromocytoom ontstaat bij 2-8 per miljoen mensen per jaar. Paragangliomen ontstaan bij 0,5 per miljoen mensen per jaar. Dit komt in totaal neer op 40-130 nieuwe patiënten per jaar in Nederland

De bijnieraandoeningen zijn zeldzame ziekten. De meeste patiënten en mantelzorgers hebben nooit van de aandoening gehoord en de meeste huisartsen en andere zorgverleners hebben tijdens hun carrière geen of soms een enkele patiënt met een bijnieraandoening in hun praktijk. Dit maakt dat de meeste zorgverleners weinig kennis en ervaring hebben over de zorg van mensen met een bijnieraandoening en bijkomende ziekten (co-morbiditeit).

Men spreekt van diagnostische vertraging als de tijd tussen het begin van de klachten over de aandoening niet direct leiden tot een definitieve diagnose.

De klachten en verschijnselen kunnen sterk variëren per individu. Ze worden enerzijds veroorzaakt door het teveel aan stresshormonen die door het gezwel worden geproduceerd en anderzijds door druk van het gezwel op de omliggende weefsels.

Door het teveel aan stresshormonen kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van:

• Verhoogde bloeddruk
• Klachten van duizeligheid en niet lekker zijn door een daling van de bloeddruk bij gaan staan (orthostatische hypotensie)
• Hoofdpijn
• Overmatig zweten
• Opvliegers
• Trillen
• Hartkloppingen of een drukkend gevoel op de borst
• Bleek wegtrekken
• Angst of paniek
• Misselijkheid en braken, gewichtsverlies
• Moeheid
• Hoge suikerwaarden in het bloed

Er kan een plots veel te hoge bloeddruk ontstaan, bijvoorbeeld uitgelokt door een chirurgische ingreep, of gebruik van bepaalde medicijnen of voedingsproducten (o.a. chocolade, bier, wijn, gefermenteerde producten, noten, rode pruimen, ananas, bananen, vijgen, avocado). Dit kan leiden tot een hartinfarct, beroerte, verminderd bewustzijn (encefalopathie), hartritmestoornissen, hartfalen, vocht achter de longen (longoedeem) en soms tot overlijden.

Het gezwel kan door de grootte en eventuele ingroei en druk op andere weefsels klachten veroorzaken. Dit is afhankelijk van de plaats van het gezwel en de grootte. Voorbeelden van dit soort klachten zijn een verminderd gehoor, oorsuizen, heesheid, pijn, slechte stoelgang (obstipatie) en hoesten.

Soms wordt de aandoening per toeval gevonden zonder dat er klachten zijn.

Bij mensen met een feochromocytoom of paraganglioom bestaat een grotere kans op hart- en vaatziekten en suikerziekte (diabetes mellitus). (Bron: BijnierNET.nl)

Een feochromocytoom is meestal een goedaardige tumor, maar in 10-15% is er sprake van een kwaadaardige tumor.(bron: bijniernet.nl)
De behandeling bestaat uit een operatie waarbij de bijnier met het gezwel wordt verwijderd. Een dergelijke operatie wordt ‘adrenalectomie’ genoemd. Voordat de operatie kan plaatsvinden wordt meestal eerst de hoge bloeddruk behandeld. Dit gebeurt met medicijnen, zoals bijvoorbeeld het middel fenoxybenzamine. (bron: Simpto, 2015)
Tijdens de operatie zelf kunnen stofjes als adrenaline uit het gezwel vrijkomen. Dat kan tot sterke stijging van de bloeddruk leiden, ‘hypertensieve crisis‘ genaamd. Ook kunnen hartritmestoornissen ontstaan. Om dit te voorkomen worden voor de operatie ook medicijnen toegediend. Tevens zal de chirurg tijdens de operatie proberen zo min mogelijk druk uit te oefenen op het gezwel. (bron: Simpto, 2015)

Als de tumor is uitgezaaid kan besloten worden om te behandelen met antikankermiddelen (chemotherapie). Middelen die hiervoor worden gebruikt zijn onder andere cyclofosfamide en vincristine. (bron: Simpto.nl)

Na het verwijderen van een feochromocytoom zijn de meeste patiënten tumorvrij.

Er bestaat echter kans dat de tumor niet volledig is verwijderd, er tijdens operatie sprake is geweest van spillage of dat er nieuwe tumoren of metastasen ontstaan. Een recidief kan ontstaan in het eerdere operatiegebied of er kan sprake zijn van gemetastaseerde ziekte (uitzaaiïngen). Ook kan een nieuwe tumor in de andere bijnier ontstaan.

Ongeveer 10 van de feochromocytomen blijkt kwaadaardig te zijn (vnl. de niet-erfelijke, sporadisch voorkomende solitaire vorm).
Dit betekent dat ze kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren, lever, longen en het skelet. Hoe meer de tumor is uitgezaaid des te moeilijker het is om te behandelen. Daarom is het van belang om de tumor in een zo vroeg mogelijk stadium te ontdekken.
Feochromocytomen die kwaadaardig zijn worden ‘maligne feochromocytomen‘ genoemd. (bron: Simpto.nl)

Bij een derde van de mensen met een feochromocytoom is sprake van een erfelijke aanleg. Een mutatie in het erfelijk materiaal (DNA) veroorzaakt het gezwel (bron: bijniernet.nl).
Het gaat om de volgende erfelijke aandoeningen :

• Syndroom van Von Hippel-Lindau(VHL)– hierbij is sprake van een afwijking van het VHL-gen; (bron:Simpto.nl)
• Multipele Endocriene Neoplasie type 2A (MEN-2A) Hierbij is sprake van een afwijking van het RET-gen; (bron:Simpto.nl)
• Multipele Endocriene Neoplasie type 2B (MEN-2B) Ook bij deze aandoening is sprake van een afwijking van het RET-gen; (bron:Simpto.nl)
• Neurofibromatose type 1. Hierbij is sprake van een afwijking van het NF-gen. (bron: Simpto.nl)

• Het syndroom van Von Lippel Hindau erft autosomaal dominant over. (bron:erfelijkheid.nl).
• MEN 2A en 2B erft autosomaal dominant (bron:erflijkheid.nl)
• Neurofibromatose type 1 erft autosomaal dominant (bron:erfelijkheid.nl)

Deze aandoeningen kunnen worden doorgegeven aan de kinderen.

In 80% van de gevallen komt een feochromocytoom in één van beide bijnieren voor. Om onbekende redenen komen ze vaker rechts dan links voor.
In 10% van de gevallen komt de aandoening in beide bijnieren voor. Dan is vrijwel altijd sprake van het MEN-2 syndroom.

Bij de laatste10 % ontstaan de feochromocytomen niet in de bijnier, maar elders in de buik. In dat geval wordt gesproken van ‘extra-adrenale feochromocytomen’ of ‘paragangliomen’. (NTVG, 1991)

Bij een deel van de patiënten blijkt na de operatief nog sprake te zijn van hoge bloeddruk (hypertensie). Dit zijn m.n. patiënten met een familiaire aanleg voor hoge bloeddruk.

Daarnaast kunnen structurele vaatafwijkingen leiden tot voortdurende hypertensie.

De behandelend specialist moet zich realiseren dat er persisterende klachten kunnen zijn na behandeling. Daarnaast wordt actief gecontroleerd op cardiovasculaire risicofactoren en morbiditeit gedurende de periode na de operatie.

Patiënten blijven daarom onder controle van de specialist.

Het risico is sterk afhankelijk van een eventuele onderliggende erfelijk aandoening. Wanneer er geen genetische oorzaak wordt gevonden is de kans op een recidief in het algemeen klein.

Het verwijderen van een feochromocytoom/paraganglioom kan een impact hebben op gedrag. De tumor kan klachten van angst en paniek veroorzaken. Deze kunnen na de operatie verdwijnen.

Een recidief tumor lijkt niet uitgelokt te worden door bepaalde medicatie. Bepaalde medicatie kan de diagnostiek naar een feochromocytoom/paraganglioom wel vertroebelen omdat de hormoonwaarden in bloed of urine vals verhoogd kunnen zijn. .

Een feochromocytoom ‘aanval’ is soms moeilijk te onderscheiden van een hartprobleem. Wanneer na verwijdering van een feochromocytoom de klachten terugkomen dient de oorzaak opnieuw onderzocht te worden.

Ongeveer een op de drie patiënten met feochromocytoom/paraganglioom heeft een onderliggend erfelijk syndroom. Na de diagnose kunt u, al dan niet na verwijzing naar een klinisch geneticus, worden voorgelicht over de voor- en nadelen van genetisch onderzoek. Wanneer u besluit een DNA test te laten doen en wanneer deze afwijkend is kan het zijn dat uw verwanten ook drager zijn. Zij komen dan ook in aanmerking voor DNA onderzoek. De klinisch geneticus kan de informatievoorziening voor familieleden en het genetisch onderzoek coördineren.