Bijnierschorsinsufficiëntie

Bijnierschorsinsufficiëntie is een aandoening waarbij de aanmaak van bijnierschorshormonen is verminderd. Er zijn verschillende vormen van bijnierschorsinsufficiëntie omdat de oorzaak verschilt.

Liesbeth, 40jaar

Liesbeth is 40 jaar en heeft bijnierschorsinsufficiëntie. Ze werkt als cassière bij de supermarkt in de buurt en is alleenstaand ouder van een dochter van 20 jaar. Liesbeth heeft moeite met lezen en schrijven. Ze kan de naam van de diagnose, die is gesteld maar moeilijk onthouden, laat staan bevatten wat de gevolgen zijn ervan. Het heeft ook zo lang geduurd!

Bijnierschorsinsufficiëntie is een aandoening waarbij de aanmaak van bijnierschorshormonen is verminderd. Er zijn verschillende vormen:

  • Primaire bijnierschorsinsufficiëntie: er is een probleem van de bijnieren zelf,
  • Secundaire bijnierschorsinsufficiëntie: er is een probleem van de hypothalamus (tertiair) of hypofyse (secundaire)
  • Bijnierschorsinsufficiëntie door het gebruik van medicatie: er is een probleem van de hypothalamus, hypofyse en bijnieren door gebruik van medicijnen die cortisol of synthetische vormen van cortisol bevatten. Ook wel steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficientie genoemd.

Veelgestelde vragen over Bijnierschorsinsufficiëntie



  • Bijnierschorsinsufficiëntie
  • Wat is bijnierschorsinsufficiëntie?

    Bijnierschorsinsufficientie is een zeldzame aandoening van de bijnier. De bijnier maakt niet genoeg hormonen aan.

  • Wat is de ziekte van Addison?

    De ziekte van Addison is een vorm van primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Bij de ziekte van Addison is sprake van een auto-immuunziekte. De bijnieren zijn beschadigd door een ontsteking of de bijnieren zijn operatief verwijderd.

  • Wat is het verschil tussen primair, secundaire en steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie?

    De termen primair, secundaire of steroid-geïnduceerde verwijzen naar de oorzaak van de bijnierschorsinsufficiëntie.

  • Wanneer wordt er van centrale bijnierschorsinsufficiëntie gesproken?

    Centrale  bijnierschorsinsufficiëntie kan veroorzaakt worden door iedere aandoening, letsel,  of operatie, die de hypothalamus of hypofyse beschadigt. Primaire en centrale bijnierschorsinsufficiëntie kunnen in zeldzame gevallen ook veroorzaakt worden door een aanlegstoornis of kunnen deel uitmaken  van een genetisch syndroom.

  • Wat is een bijniercrisis?

    Een bijniercrisis is een mogelijk levensbedreigende situatie voor mensen met een bijnierschorsinsufficiëntie. Een bijniercrisis ontstaat in het geval van stress. De bijnieren maken te weinig cortisol aan en mogelijk wordt dit onvoldoende aangevuld met medicijnen.

    In de volksmond worden alle vormen van bijnierschorsinsufficiëntie ook wel de ziekte van Addison genoemd en een bijniercrisis logischerwijs een Addisoncrisis. Strikt genomen is dit niet correct.

  • Wat is stress?

    Stress is een belastende invloed op het lichaam. Het kan zowel fysiek als psychisch zijn. Deze stress roept een reactie op in het lichaam. Voorbeelden van stress zijn:

    • koorts
    • een ongeluk
    • slecht nieuws
    • operatie
    • grote inspanning
    • heel mooi nieuws, zoals de geboorte van een kleinkind
  • Wat zijn de eerste verschijnselen van een dreigende bijniercrisis?

    Patiënten geven de volgende verschijnselen aan:

    • je krijgt het koud
    • je bent afwezig of reageert afwezig;
    • je bent ongewoon moe;
    • je wordt duizelig;
    • misselijkheid en een wee gevoel in de maag;
    • braken;
    • buikpijn en diarree; koorts;
    • slaperigheid, sufheid, zwakte, neiging tot flauwvallen.

    Je moet in zo’n geval extra hydrocortison (=glucocorticoïden) innemen volgens de stressinstructies. Deze zijn te vinden op BijnierNET.nl/stressinstructies.

  • Wat zijn stressinstructies?

    Als gesproken wordt over de stressinstructies gaat het om de instructies die de behandelend arts of verpleegkundige u gegeven heeft tijdens een van de consulten. Er is uitgelegd wat een bijniercrisis is en hoe u deze zelf vaak kunt voorkomen. Ook zijn deze stressinstructies in een brochure opgeschreven. Zonodig herhaalt de behandelend arts of verpleegkundige deze instructies.

    BijnierNET heeft in het kader van de Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen een uniform stressschema ontwikkeld dat door alle ziekenhuizen en endocrinologen gebruikt wordt.

  • Gebruiken alle patiënten met bijnierschorsinsufficientie hydrocortison?

    Nee, sommige patiënten gebruiken cortison-acetaat, prednis(ol)on of dexamethason. Zij ontvangen ook stressinstructies. Bij een dreigende bijniercrisis gebruiken deze patiënten wel SoluCortef act-o-vial.

  • Hoe kan ik leren prikken van de noodinjectie?

    In het ziekenhuis waar u onder behandeling bent krijgt u van uw arts of van een verpleegkundige op de poli endocrinologie instructie. Dit worden de stressinstructies genoemd.

    De instructie over het gebruik van SoluCortef act-O-vial krijgt u goed uitgelegd in de animatie over de noodinjectie: https://www.bijniernet.nl/video/noodinjectie-algemeen/

  • Wat is er nodig om voldoende Solu-Cortef act-o-vial in huis te hebben?

    De behandelend specialist schrijft een recept uit voor minimaal 2 ampullen SoluCortef act-O-vial en een recept voor voldoende 2 ml spuiten en opzuignaalden en injectienaalden.

  • Wat moet mijn partner / mantelzorger weten?

    Vertel altijd aan je huisgenoten dat je afhankelijk bent van medicijnen en wat er kan en dan moet gebeuren als je (ernstig) ziek wordt.

    Zorg dat men weet waar zij extra medicijnen kunnen vinden en waar de spullen voor een noodinjectie zijn. Maak een brief met de belangrijkste gegevens: de medicijnen die je gebruikt en waarvoor, wie je arts is en in welk ziekenhuis en telefoonnummers, etc.

  • Wat zijn bereikbaarheidsafspraken?

    Er is 24 uur per dag mogelijkheid om met de dienstdoende internist/AIOS of verpleegkundige/verpleegkundig specialist te overleggen over toepassing van stressinstructies in specifieke situaties en advies bij een dreigende bijniercrisis. De relevante telefoonnummers worden schriftelijk beschikbaar gesteld aan patiënten.

  • Wat doet de huisarts?

    De huisarts blijft uw huisarts en eerste aanspreekpunt voor medische kwesties. Er is een uitzondering.

    Bij een dreigende bijniercrisis, ongeacht de oorzaak, handelt de patiënt conform de bereikbaarheidsafspraken en belt met het ziekenhuis waar de internist-endocrinoloog werkzaam is.

    De huisarts ontvangt wanneer de diagnose bekend is, de stressinstructies schriftelijk van de internist-endocrinoloog en de internist of AIOS licht de stressinstructies toe in zijn/haar communicatie naar de huisarts en apotheker.

  • Wat is het verschil tussen hydrocortison en cortisonacetaat

    Hydrocortison is volledig gelijk aan het menselijke cortisol. Dit geldt voor de werking en voor de scheikundige structuurformule. Daarom gaat de voorkeur voor substitutie bij bijnierschorinsufficiëntie uit naar hydrocortison.

    Soms wordt er cortisonacetaat voorgeschreven, daar zijn verschillende redenen voor. Overleg dat met uw arts.

  • Verschil in werking tussen hydrocortison en cortisonacetaat, prednis(ol)on en dexamethason.

    Cortisonacetaat moet in de lever omgezet worden tot hydrocortison, dwz. dat de acetaatgroep door enzymen in de lever van de cortison wordt afgeknipt.

    1mg cortisonacetaat komt overeen met 0,8 mg hydrocortison. Prednison en dexamethason zijn respectievelijk 4 maal en 40 maal zo sterk als hydrocortison.

    De werkingsduur (halfwaarde tijd) van hydrocortison is minder dan een uur. Dat betekent dat hydrocortison redelijk snel is uitgewerkt, zeker ten opzichte van prednis(ol)on en dexamethason. Deze laatste medicijnen hoef je dan ook maar 1 x per dag in te nemen als je ze als vervanging van cortisol gebruikt

  • Waarom wordt het medicijn fludrocortison voorgeschreven?

    Fludrocortison (Florinef) is de vervanger van het zouthormoon aldosteron. Dit wordt alleen gebruikt door patiënten die geen bijnierfunctie meer hebben omdat de bijnier is beschadigd of verwijderd.

  • Waarom hoeft iemand met centrale bijnierschorsinsufficiëntie geen fludrocortison te gebruiken?

    Fludrocortison (Florinef) is de vervanger van het zouthormoon aldosteron. Aldosteron maakt deel uit en wordt geregeld door de renine/angiotensine/aldosteron-as. Dit systeem regelt de bloeddruk en wordt aangestuurd door de nieren. Renine/angiotensine zijn hormonen die werkzaam zijn in de nieren.

    Bij een centrale bijnierschorsinsufficiëntie zit het probleem in de hypothalamus of hypofyse, als deel van de hypothalamus/hypofyse/bijnier-as (HPA-as). Hierdoor is de productie van cortisol verstoord en slikt de persoon hydrocortison.

    Omdat beide 'assen' onafhankelijk van elkaar werken, hoeft iemand met centrale bijnierscorsinsufficiëntie geen fludrocortison.

     

  • Wat betekent diagnostische vertraging?

    De bijnieraandoeningen zijn zeldzame ziekten. De meeste patiënten en mantelzorgers hebben nooit van de aandoening gehoord en de meeste huisartsen en andere zorgverleners hebben tijdens hun carrière geen of soms een enkele patiënt met een bijnieraandoening in hun praktijk. Dit maakt dat de meeste zorgverleners weinig kennis en ervaring hebben over de zorg van mensen met een bijnieraandoening en bijkomende ziekten (co-morbiditeit).

    Men spreekt van diagnostische vertraging als de tijd tussen het begin van de klachten over de aandoening niet direct leiden tot een definitieve diagnose. Bij bijnierschorsinsufficiëntie  is er een gemiddelde vertraging van ongeveer 2-4 jaar

    Lees meer in het verdiepingsartikel op BijnierNET.nl.

  • Wat betekent co-morbiditeit?

    Men spreekt over co-morbiditeit wanneer er naast de bijnierschorsinsufficiëntie  (primair, centraal) nog sprake is van andere aandoeningen.

    Naast primaire bijnierschorsinsufficiëntie kunnen er vaak nog andere auto-immuunziekten ontstaan zoals hypo- of hyperthyreoïdie, vervroegde overgang, diabetes, vitiligo en vitamine B12 tekort.

    Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie  kunnen door beschadiging van de hypofyse nog andere stimulerende hormonen uitvallen. Bijvoorbeeld verminderde schildklierfunctie, vervroegde overgang, diabetes insipidus en te kort aan groeihormoon.

  • Wat zijn restklachten?

    Restklachten kunnen ontstaan als gevolg van de behandeling. Het is bijvoorbeeld nog steeds niet mogelijk de werking van de HPA-as met medicijnen precies na te bootsen.

    Het te laat stellen van een diagnose kan ook verschillende klachten tot gevolg hebben. Denk hierbij aan bijv. ernstige vermoeidheid, pijn in spieren en gewrichten en slaapproblemen. Deze klachten kunnen weer gevolgen hebben voor uw relaties, uw werk en weerbaarheid.

  • Wat is PAIS1 en Pais 2?

    nader uitleggen

  • Wanneer wordt DHEA voorgeschreven?

    In de bijnieren worden ook androgenen gemaakt. DHEA is een medicijn. DHEA (dihydroepiandrosteron) is een voorloper hormoon van testosteron. Zowel mannen als vrouwen maken androgenen aan en kunnen er dus een tekort aan hebben.

    Tekort aan androgenen kan een aantal klachten veroorzaken. Dit zijn vermoeidheid, libido verlies, depressieve klachten en verminderde werking van het afweersysteem en botontkalking. Een deel van de patiënten heeft baat bij gebruik van een lage substitutie dosis ( 20 – 50 mg/dag). (https://nl.wikipedia.org/wiki/dehydroepiandrosteron)

  • Is het mogelijk zwanger te worden met een bijnierschorsinsufficientie?

    Op zich staat weinig een zwangerschap en een bevalling bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie in de weg. Als je tenminste goed bent ingesteld op de noodzakelijke medicijnen. Wel is het belangrijk om bij plannen in die richting eerst te overleggen met je behandelend specialist en eventueel met een gynaecoloog. Zij verstrekken waardevolle informatie.

    Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie bestaat de kans dat ook de hormonen FSH en LH na beschadiging van de hypofyse onvoldoende aanwezig zijn. Bij een kinderwens moet je dan zeker overleggen met je internist-endocrinoloog.

    Lees ook het artikel Zwangerschap bij een bijnieraandoening van Stephanie van der Leij, internist-endocrinoloog, UMC Utrecht.

  • Heeft de diagnose bijnierschorsinsufficiëntie consequenties voor het werk?

    De meerderheid van de patiënten met primaire BI kunnen geheel of gedeeltelijk werken.

    Echter uit onderzoek blijkt (Nivel 2005) dat dit bij ruim 30% van de patiënten niet of nauwelijks lukt.

    Een voorspelling is moeilijk. Vermoedelijk zijn er verschillende factoren op van invloed, bijv. de tijd tussen begin van de klachten en de uiteindelijke diagnose (diagnostische vertraging), goed ingesteld zijn op medicatie, het hebben van verschillende aandoeningen (co-morbiditeit) en de aard van het werk.

Een bronzen medaille op het WK in China

Anna is een sportief meisje, ze heeft tot haar dertiende jaar geturnd en ze beoefende de acrosport.

Dreigende bijniercrisis

Bij een dreigende bijniercrisis is het belangrijk direct de instructies te volgen zoals de behandelend arts of verpleegkundig specialist ze heeft uitgelegd.

Naam*

Bedrijfsnaam

E-mailadres*

Telefoonnummer

Bericht

Bedrag *



X