Het breken van medicijnen voor substitutietherapie wordt afgeraden omdat het instellen heel nauw luistert. Al vaker is het bericht gehoord dat de tabletten niet goed breken ondanks de functionele breukstreep. Er ontstaan kleine stukjes (gruis) naast de twee ‘helften’ en de smaak is voor sommige mensen heel bitter. Dit zijn mogelijke risico’s of bijwerkingen van de medicijnen.

Het bijwerkingencentrum Lareb registreert bijwerkingen gemeld door een zorgverlener of door de patiënt. Problemen moeten goed in kaart worden gebracht. Pas dan kunnen conclusies worden getrokken en oplossingen worden gezocht. Er is contact geweest met het bureau van Lareb.

Mocht u ook problemen ervaren, wilt u dit dan melden?
U kunt melden op: https://www.lareb.nl/nl/

Voor substitutietherapie zijn medicijnen van 1, 3, 5 en 10 mg hydrocortison op de markt. Vraag uw apotheker of meld u voor het project endo-apotheek: http://bit.ly/oproep_endo

Nederlandse Hypofyse Stichting,Bijniervereniging NVACP, BijnierNet

Nee , een sauna is geen stressvolle situatie. De De situatie komt niet voor in de stressinstructies dus u hoeft niet te verhogen.

Het is wel zo dat uw lichaam door temperatuurswisselingen wordt belast en iedereen kan daar anders op reageren.

Wees daarom alert en doe ervaring op. Bouw het rustig op.

Bespreek het saunabezoek wel een keer met uw arts of verpleegkundig specialist bij twijfel.

Noteer het bij voorkeur in het dagboek van de Bijnier app. zodat u voor de volgende keer weet hoeveel u eventueel heeft verhoogd en hoe het uitpakte.

Geheugen- en concentratieproblemen kunnen blijven bestaan als één van de restverschijnselen na Cushing. Door wordt veroorzaakt door de langdurige blootstelling aan hoge doseringen cortisol.

Indien u geheugen- en concentratieproblemen heeft, is het belangrijk dit te bespreken met de behandelend arts. Geeft u aan wat de gevolgen zijn op het dagelijks leven. Als hier medisch geen oplossing voor is (bijvoorbeeld het niet goed ingesteld zijn op medicatie) kan er een specifieke behandeling in een revalidatiecentrum worden voorgeschreven.

(bron: info 32 bijnierblad)

Meestal is de ziekte of het syndroom van Cushing niet erfelijk. Alleen in zeer zeldzame gevallen wordt Cushing veroorzaakt door het MEN-syndroom. Dit MEN-syndroom is erfelijk.

(bron: wwww.erfelijkheid.nl)

De meest beruchte bijwerking van Corticosteroïden is gewichtstoename. Of dit nu door Cushing is ontstaan of door medicatie met corticosteroïden.

Ten eerste zorgt cortisol voor vasthouden van vocht. Daarnaast verandert cortisol de vetverdeling over het lichaam (dikke buik, gezicht, vetbult in de nek). Het laatste euvel komt doordat cortisol invloed heeft op de eetlust en dan vooral de trek in calorische /koolhydraatrijke voedingsmiddelen.

Bij Cushing is er een overproductie van cortisol en treedt bovenstaande op. Na een succesvolle behandeling zal het gewicht kunnen afnemen tot de norm. Echter het gebruik van corticosteroiden (hydrocortison, cortison acetaat, etc) die misschien afgebouwd moeten worden, of het blijvende gebruik van corticosteroiden bemoeilijken het gewichtsverlies. Ook de vaak blijvende vermoeidheid speelt parten om effectief te kunnen bewegen.

(bronnen, bijnier41, bijnier 50)

Zwangerschap tijdens een actief syndroom van Cushing is zeldzaam omdat de hoge bijnierschorshormoonwaarden de menstruele cyclus beïnvloeden.

Meer informatie in een verdiepingsartikel op de website van BijnierNET.nl.

Het syndroom en de ziekte van Cushing behoren tot de zeldzame aandoeningen. Het stellen van een diagnose, het uitvoeren van een operatie, het begeleiden van patiënten na de operatie zijn ingewikkelde processen en vereisen expertise en deskundigheid.

Behandeling vindt dan ook het beste plaats in een erkend medisch centrum met deze benodigde ervaring. Dit wordt een expertisecentrum genoemd.

Wanneer een hypofyseoperatie niet goed is gelukt en een operatie opnieuw niet goed mogelijk is, kan er besloten worden tot bestralen.
De uitwerking van de bestraling kan lang duren, soms wel meer dan 1,5 jaar. Daarnaast is de kans groot dat de andere hormonen die de hypofyse aanmaakt ook uitvallen en moet er ook worden gesubstitueerd met medicijnen. De hormonen die kunnen uitvallen zijn TSH (schildklierstimulerend hormoon), FSH en LH. De laatste twee hormonen stimuleren de eierstokken tot de productie van oestrogenen en groeihormoon. Met levothyroxine, oestrogeen en groeihormoon worden deze tekorten aangevuld.
In plaats van bestralen wordt soms besloten om de bijnieren te verwijderen. Daarna is altijd substitutie met hydrocortison en fludrocortison nodig. Het betekent chronische afhankelijkheid van medicijnen. Een bijniercrisis ligt op de loer bij ernstige stress.

Het kan gebeuren dat een operatie niet tot het gewenste effect heeft geleid. Een aanvullende behandeling is nodig. Mogelijkheden zijn bijv. een tweede operatie, bestraling, behandeling met medicatie.

Het kan ook zijn dat de verschijnselen van Cushing terugkomen en dan moet het gehele diagnosetraject opnieuw worden doorlopen.

Sommige ziekenhuizen doen een gecontroleerde medicatieafbouw door regelmatig te meten of je zelf weer cortisol aanmaakt. Je moet dan de dag voor het testen rond 5 uur in de middag je laatste tablet hydrocortison innemen en dan de volgende morgen om 8 uur bloed laten prikken. Hydrocortison heeft een korte halfwaardetijd van minder dan een uur. Dat betekent dat hydrocortison binnen vijf uur is afgebroken of verbruikt. Dus om 8 uur wordt de cortisol gemeten die het lichaam zelf heeft aangemaakt. Daarna kun je medicijnen innemen zoals afgesproken.

Als de bijnieren zelf weer cortisol aanmaken is dat in het bloed te meten. In de ochtend maken de bijnieren de meeste cortison aan. De cortisolwaarde stijgt langzaam als de bijnieren weer zelf gaan werken. Dit vergt vele maanden en soms meer dan één jaar.

Zowel de ziekte als het syndroom van Cushing kan gepaard gaan met sterk verhoogde cortisolwaarden in het bloed. Een operatie aan de hypofyse ligt voor de hand. Na de operatie maak je geen of heel weinig cortisol omdat het adenoom is verwijderd. Je wordt dan (tijdelijk) behandeld met het medicijn hydrocortison. Door steeds een beetje minder hydrocortison in te nemen, wordt de hypofyse geprikkeld om (weer) het hormoon ACTH te maken. Of de  bijnieren worden geprikkeld om (weer) cortisol te gaan maken.

Dit afbouwen kan een zware en moeilijke periode zijn, omdat het met veel spier- en gewrichtspijn en ernstige moeheid gepaard kan gaan. Dit wordt het steroïdonttrekkingssyndroom genoemd.

Ieder ziekenhuis heeft een eigen afbouwschema. Belangrijk is dat je goed naar je eigen lichaam luistert en pas een volgende stap met minder medicatie zet als je er aan toe bent. Dat betekent: dat je lichaam is gewend aan de lagere dosering hydrocortison.

De hypofyseoperatie is een onderdeel van de behandeling.
De verwijdering van het adenoom uit of bij de hypofyse gebeurt vrijwel altijd via de neus (transsfenoïdale operatie). De operatie wordt alleen uitgevoerd door neurochirurgen met veel ervaring.

Indien er sprake is van een ectopische Cushing is het doel van de behandeling om het weefsel dat de hormonen ACTH of CRH produceert te verwijderen met een buik- of borstoperatie, afhankelijk van de locatie van de gezwel.

De behandeling bestaat meestal uit een operatie waarbij er wordt geprobeerd om het gezwel zo goed mogelijk te verwijderen. Bij een hypofyseadenoom wordt geprobeerd de hypofyse zoveel mogelijk intact te laten, zodat de andere hormonen dan cortisol nog worden geproduceerd.

Bij een sterk verhoogde cortisolwaarde wordt geprobeerd deze vóór de operatie omlaag te brengen met medicatie. Hiervoor wordt u behandeld met ketoconazol of metyrapon. Beide medicijnen onderdrukken de aanmaak van cortisol.

Bij dit onderzoek wordt aan beide zijden van de hypofyse bloed afgenomen om de locatie van het adenoom (gezwel) zo goed mogelijk te bepalen.
Voor een beschrijving van de test kunt u op de website van het Radboud UMC meer lezen.

Welke testen worden gebruikt om Cushing vast te stellen.

1. Eerst nagaan of en welke medicijnen er worden gebruikt
2. Verzamelen van 24-uurs urine waarin gemeten wordt of er teveel cortisol en cortisolafbraakproducten aanwezig zijn.
3. Meten van de cortisolwaarde in speeksel om 24.00 uur. De waarde moet dan bijna nul zijn.
4. Korte dexamethason-remmingstest. Door om 24:00 uur 1 mg dexamethason in te nemen moet de cortisol waarde tussen 8 en 9 uur uur laag zijn.
5. Soms wordt er ook een dagcurve gemaakt dan wordt op verschillende tijdstippen bloed afgenomen om cortisol te meten.
6. Als er hypercortisolisme (te hoog cortisol) is vast gesteld wordt de ACTH concentratie gemeten. Is deze laag dan is er sprake van het syndroom van Cushing door een gezwel in de bijnier. Er wordt dan een CT-scan gemaakt.
7. Als de ACTH normaal of verhoogd is kan er sprake zijn van de ziekte van Cushing of ectopisch Cushing.
8. Om het verschil te bepalen wordt er een MRI-scan van de hypofyse gemaakt en /of een sinus petrosus sampling gedaan.
9. Om ectopisch Cushing aan te tonen wordt er een CT-scan van de borst en buik gemaakt of een nucleaire scan.
10. Om cyclisch Cushing vast te stellen wordt in enkele medische centra  de cortisolwaarden bepaald in het hoofdhaar.

Het is heel moeilijk om een diagnose Cushing te stellen. Vaak worden testen een aantal keren herhaald. Het kan dus lang duren voordat er zekerheid is.

Uitleg door Bijniernet.nl over het Hypothalamus-Hypofyse-Bijnier systeem

Exogene of iatrogene Cushing ontstaat door gebruik van medicijnen met corticosteroïden of cortisol-achtige stoffen. “Exogeen” betekent in deze “buitenaf”. Dus: de oorzaak ligt buiten het lichaam. Deze vorm van Cushing komt het vaakst voor.
Voorbeelden van exogene oorzaken zijn: astma-inhalators, crème tegen jeuk bij eczeem, medicatie voor chronische darmontsteking (entocort), maar ook prednison, prednisolon en dexamethason.

Ziekte van Cushing
Hierbij is er sprake van een gezwel (adenoom) in de hypofyse die het cortisol stimulerend hormoon ACTH (adrenocorticotroophormoon) in overmaat aanmaakt en onafhankelijk van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as wordt aangemaakt.

Syndroom van Cushing
Dit wordt ook wel bijnier Cushing genoemd. Er is dan sprake van een gezwel in de bijnier dat teveel cortisol maakt en onafhankelijk van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as wordt aangemaakt.

Ectopische Cushing: in het lichaam wordt teveel van het hormoon ACTH of CRH (corticotropine releasing hormoon) aangemaakt, bijvoorbeeld door een gezwel in de longen of de alvleesklier. Deze twee hormonen CRH en ACTH stimuleren de bijnier dan om ongeremd cortisol aan te maken.

Cyclisch Cushing is een speciale vorm van Cushing waarbij er periodes zijn met een verhoogde aanmaak van cortisol die worden afgewisseld met periodes zonder een verhoogd cortisol.

Bij het syndroom van Cushing ontstaat er een verzameling klachten en verschijnselen die wijzen op een te hoge concentratie van het bijnierhormoon Cortisol in het lichaam.